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Lúpus Eritematoso Sistêmico


Dra. Vincenzina Santangelo

Reumatologista

  
   O Lúpus Eritematoso Sistêmico é particularmente, uma doença que ocorre em mulheres jovens com potencial reprodutivo: a relação mulheres–homens é de aproximadamente 9:1.

   A prevalência de Lúpus Eritematoso Sistêmico difere por múltiplas variáveis, incluindo raça, idade e situação socioeconômica.

  
   Existe um componente genético claramente importante na patogênese do Lúpus Eritematoso Sistêmico, devido ao fato que a concordância estimada do Lúpus Eritematoso Sistêmico, em gêmeos manozigóticos, é de 50%, e que a prevalência do Lúpus Eritematoso Sistêmico é maior entre os membros da família dos pacientes 
que têm Lúpus Eritematoso Sistêmico.

   A etiologia do Lúpus Eritematoso Sistêmico é desconhecida. A causa desta doença provavelmente é multifatorial, exigindo uma interação genética apropriada do hospedeiro com um antígeno ambiental relevante.

   Outros fatores que podem estar envolvidos na patogênese de Lúpus Eritematoso Sistêmico são os vírus, os medicamentos (ou seja, Lúpus Eritematoso Sistêmico induzido por medicamentos), a luz ultravioleta e as influências hormonais.

  
   As alterações patológicas em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico são numerosas. Nos vasos sangüíneos afetados pode ocorrer vasculite ou vasculopatias. 

   A pele pode revelar alterações inflamatórias, onde pode haver depósitos de imunoglobulinas e complemento que produzam um resultado positivo no teste de banda para Lúpus Eritematoso Sistêmico. 

   A patologia renal foi extensivamente estudada a nefrite lúpica. O coração pode mostrar evidência de pericardite, miocardite, arteriosclerose prematura, vasculopatia e endocardite verrucosa.

   O pulmão pode mostrar evidência de pleurisia e pneumonite.

   As características clínicas do Lúpus Eritematoso Sistêmico são variáveis, podem afetar quase todos os órgãos.


   Em alguns casos, a febre é um precursor do Lúpus Eritematoso Sistêmico ativo, e deve ser diferenciada das infecções ou das reações à droga. A febre acompanhada de rigidez provavelmente seja mais atribuível à infecção do que ao Lúpus Eritematoso Sistêmico. A perda de peso costuma estar associada ao Lúpus Eritematoso Sistêmico ou à depressão, enquanto que o aumento de peso pode ser atribuído ao medicamento 
(ex.: corticosteróides) e à insuficiência orgânica terminal ( renal, cardíaca ou hepática).

   O comprometimento cutâneo, manifestado pelo clássico rash em forma de borboleta, é comum no Lúpus Eritematoso Sistêmico. Entretanto, a pele e as membranas mucosas podem ter distintas apresentações. 

   O típico rash em forma de borboleta do Lúpus Eritematoso Sistêmico pode aparecer após uma exposição solar e, geralmente; atinge a face. 

   Geralmente, o rash é eritematoso ligeiramente elevado, e pode ser pruriginoso. Pode haver úlceras orais e nasais que tendem a ser dolorosas. A perda de pêlos pode ser localizada ou difusa e normalmente, este tipo de perda dos pêlos não é permanente.

  
   As lesões discretas, infiltrativas, levemente escamosas, geralmente localizadas na cabeça e pescoço, são características do lúpus eritematoso discóide (LED).Os pacientes com LED isolado têm num risco de 10% de desenvolver, posteriormente, manifestações sistêmica.

   As manifestações músculo-esqueléticas são comuns no Lúpus Eritematoso Sistêmico, e ocorrem em quase todos os pacientes em algum momento. As dores articulares costumam ocorrer no inicio da doença e, freqüentemente, progridem para sinovite clinicamente evidente. É muito comum a apresentação simétrica que afeta as articulações pequenas e medianas e os tendões. A artrite tende a ser não -deformante, e só muito raramente se associa a erosões radiográficas.

   O comprometimento cardiopulmonar de Lúpus Eritematoso Sistêmico geralmente se manifesta através de pleurite ou pericardite pode ocorrer “pneumonite Lúpica”, que apresenta tosse, dispnéia, e febre e hemoptise.

   Embora a pericardite com derrame pericárdico seja a manifestação mais freqüente do Lúpus Eritematoso Sistêmico no coração, também pode ocorrer miocardite. Tem aumentado a evidência de arteriosclerose prematura em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico.

  
   A doença renal é uma das complicações mais temidas do Lúpus Eritematoso Sistêmico.Embora a maioria dos pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico apresente evidência histológica de comprometimento renal na biópsia, apenas 50% desenvolvem manifestações clínicas.

   As manifestações gastrintestinais do Lúpus Eritematoso Sistêmico são bastante variáveis. A disfagia e a dispepsia são relativamente comuns. A dor abdominal pode ser devida à doença subjacente ou ao tratamento. Tanto a pancreatite como a gastrite, a peritonite e a vasculite podem causar transtornos abdominais.

As manifestações neurológicas do Lúpus Eritematoso Sistêmico incluem tanto apresentações psiquiátricas como orgânicas. Pode ser difícil determinar a etiologia de um sintoma neuropsiquiátrico, devido ao fato de que tanto o Lúpus Eritematoso Sistêmico como os medicamentos e as infecções podem contribuir para uma apresentação específica. 

   Embora a psicose seja a anormalidade funcional melhor conhecida, a depressão e a ansiedade são claramente muito mais comuns. Em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico ocorrem convulsões, meningite asséptica, neuropatia periférica, síndrome cerebral e mielite transversa.


   O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença diversificada: não há dois pacientes iguais.

   Portanto, é fundamental individualizar as intervenções terapêuticas.

   Deve-se educar todos os pacientes, e discutir com eles os aspectos práticos da doença. Deve-se insistir na importância do acompanhamento médico regular, e discutir questões práticas, como a necessidade de evitar a luz ultravioleta ou os medicamentos que possam afetar negativamente os pacientes com Lúpus Eritematoso 
Sistêmico.

   Em pacientes com comprometimento sistêmico leve, artrite ou rash cutâneo, geralmente, o tratamento com AINEs é suficiente.

   Os Corticosteróides tópicos ou intralesionais são úteis para tratar o rash cutâneo do lúpus, e os corticosteróides intra-articulares são freqüentemente utilizados para tratar a artrite oligoarticular . Os medicamentos contra a malária, como a hidroxicloroquina, também são úteis pata tratar sintomas cutâneos, músculo-esqueléticos ou constitucionais. 

   Embora este grupo de medicamentos tenha um excelente perfil de segurança, é necessário avaliar os pacientes, para controlar o possível dano à retina.

   Quando a doença é mais agressiva e os AINEs ou os antimaláricos falham ou em pacientes sistêmicos, os corticosteróides, em doses baixas.

   Em pacientes com doença que tragam risco aos órgãos ou à vida, devem ser utilizadas altas doses de corticosteróides orais ou agentes quimioterápicos.

   O metotrexato está cada vez mais difundido para o controle da artrite, serosite, vasculite e doença renal. A ciclosporina pode ser utilizada em êxito para o tratamento da nefropatia membranosa e outras manifestações do Lúpus Eritematoso Sistêmico. 

   Os pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico podem requerer tratamentos que não afetam necessariamente, o sistema imunológico. O controle da hipertensão, hiperlipidemia e hiperglicemia é fundamental para prevenir a progressão da doença arteriosclerótica., As drogas psicotrópicas, como o haloperidol, podem ser indispensáveis para tratar a psicose por lúpus ou a psicose resultante do tratamento 
com altas doses de corticosteróides . 

   Em pacientes que requerem tratamento com corticosteróides ou AINEs, devem ser utilizados agentes gastroprotetores. Freqüentemente, cálcio, vitamina D e agentes para a prevenção da osteoporose também são necessários.